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La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a las células nerviosas del cerebro y de la médula espinal, que controlan el movimiento de los músculos. Se denomina lateral ya que afecta sólo una parte del cuerpo, no ambas, aunque existen múltiples variaciones. 

Principalmente se refleja en los miembros inferiores y superiores, pero también en los músculos que permiten la respiración, deglución y el habla. Se trata de una alteración en las neuronas que controlan estas funciones del cuerpo.  

Esta enfermedad se describió desde hace 150 años, sin embargo, aún no se sabe qué la ocasiona. A medida que las neuronas motoras se van degenerando, dejan de enviar impulsos a las fibras musculares que normalmente resultan en el movimiento muscular.

Se ha identificado que en esta enfermedad se encuentra una alteración de transito intraneuronal y en estos pacientes se ha visto una asociación con el consumo de gluten, con la carencia de absorción de algunas vitaminas, así como con la presencia de múltiples virus que produce una inflamación en las neuronas. 

No se considera una enfermedad hereditaria, sin embargo, se ha encontrado que existe un 5% de probabilidad de que surja si se tienen antecedentes familiares. Se presenta principalmente en hombres de 40 a 60 años de edad.

Los tres sitios donde se pueden ver principalmente las afectaciones son en la corteza cerebral; los núcleos o centros de control de los nervios para la deglución, habla y respiración; y la médula espinal en donde se controla los movimientos de los miembros superiores e inferiores. Sin embargo, no todos los pacientes tienen las mismas manifestaciones, las principales son:

  • Molestia y dificultad al deglutir o pasar saliva (disfagia)
  • Atragantamiento
  • Problemas para hablar
  • Disminución de la fuerza muscular 
  • Movimientos espontáneos leves 
  • Problemas con los reflejos y control de movimientos 
  • No poder respirar

Esta enfermedad no afecta de ninguna manera la mente, ni tampoco tiene variaciones de tipo psiquiátricas. Puede presentar alteraciones emocionales (labilidad emocional), es decir, con facilidad y de manera involuntaria suelen llorar, enojarse o reírse. 

Su diagnóstico no suele ser fácil. Primero surge la sospecha por las manifestaciones clínicas del paciente, posteriormente se pueden realizar estudios para ver cómo está funcionando la transmisión de las señales eléctricas de las neuronas y cómo funciona la actividad eléctrica de los músculos, con una electromiografía, con potenciales evocados, por medio de una resonancia magnética o con una tractografía. 

Debido a que esta enfermedad no se ha podido tipificar adecuadamente, no existe un tratamiento como tal, inevitablemente progresará con el tiempo. Lo que se puede alcanzar con medicina, es que la velocidad con la que va avanzando sea menor y disminuir la molestia de los síntomas y signos. 

Actualmente se cuenta con terapias multidisciplinarias, donde intervienen nutriólogos para trabajar en una dieta rica en ciertas vitaminas de acuerdo a las necesidades del paciente, así como evitar determinados alimentos como la leche o el gluten; fisioterapeutas para trabajar con series de ejercicios y estimulación de los músculos, evitando el avance de la atrofia muscular; y los neurólogos, quienes son los especialistas principales. 

Se ha encontrado que el fármaco riluzol, logra disminuir la presencia de glutamato y el exceso de liberación del mismo, lo que genera que las neuronas no se dañen con tanta velocidad. 

La esperanza de vida de las personas con ELA es de hasta 2 años, pero con terapia puede llegar a vivir más años. Stephen Hawking ha sido la persona más longeva con esta enfermedad, viviendo 55 años con ella. 

La incidencia es muy baja a nivel mundial, una persona por cada 100 mil habitantes. En México, se considera que hay cerca de 5 mil a 7 mil pacientes.

Aunque no se ha encontrado qué causa ELA, el 95% de las alteraciones del sistema nervioso tienen que ver con obesidad, sedentarismo, hipertensión, diabetes, alcoholismo, tabaquismos, consumo de sustancias y mal dormir. La importancia de conocer la existencia de estas enfermedades es porque afectan al sistema nervioso, por lo que se recomienda cuidar nuestra salud mediante una dieta adecuada, ejercicio, evitar consumo de sustancias tóxicas y dormir adecuadamente, para mantener sano nuestro sistema nervioso.

Con información del Dr. Víctor Manuel Rodríguez Molina, Coordinación de Evaluación del Departamento de Fisiología. victor.rodriguez@unam.mx

 

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